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Re: Hämophilie A/B
knuddelmutti - 10.02.2007, 21:33Hämophilie A/B
Hämophilie A/B
Man nennt es auch in der gebräuchlichen Sprache (Bluterkrankheit)
Hämophilie A findet man bei allen Hunderassen und Mischlingen, überdurchschnittlich häufig sind jedoch Deutsche Schäferhunde und deren Abkömmlinge betroffen.
Hämophilie B tritt gehäuft bei Cairn Terrier, Black and Tan Coonhound, Bernhardiner und Alaskan Malamute auf.
Eine Kombination von Hämophilie A und B hat man bisher bei Französischen Bulldoggen festgestellt.
Hämophilie A ist die bedeutendste erbliche Blutgerinnungsstörung; sowohl beim Menschen als auch beim Tier. Zugrunde liegt ein Mangel oder eine verminderte Aktivität des Faktors VIII, einem Protein, das für die Blutgerinnung eine entscheidende Rolle spielt.
Hämophilie B (Christmas Disease) wird deutlich seltener diagnostiziert. Die Tiere erkranken aufgrund eines Faktor -IX- Mangels, ein Faktor, der ebenfalls eine Schlüsselrolle im plasmatischen Gerinnungssystem einnimmt.
Die Vererbung von Hämophilie A und B erfolgt Geschlecht´s Chromosomal.
Das kodierende Gen befindet sich auf dem X-Chromosom. Dies bedeutet, dass bei Rüden mit entsprechendem Gendefekt die Erkrankung manifest wird, während Hündinnen als Überträgerinnen nur in seltenen Ausnahmefällen erkranken, nämlich dann, wenn ein erkrankter Rüde mit einer Trägerhündin verpaart wird. Bei den Überträgerinnen wird zwar bisweilen eine verminderte Einzelfaktoraktivität festgestellt, diese scheint jedoch in der Mehrzahl der Fälle ausreichend zu sein, so dass sich keine Krankheitssymptome zeigen.
Die Nachkommen einer betroffenen Hündin tragen das mutierte Gen zu etwa 50 %, d.h. die Hälfte der Rüden werden erkranken, die Hälfte der Hündinnen werden Überträgerinnen sein, alle anderen Welpen sind gesund. Wird die Krankheit über einen Rüden vererbt, so tragen alle Töchter das mutierte Gen, alle Söhne sind gesund.
Hämophilie A findet man bei allen Hunderassen und Mischlingen, überdurchschnittlich häufig sind jedoch Deutsche Schäferhunde und deren Abkömmlinge betroffen.
Hämophilie B tritt gehäuft bei Cairn Terrier, Black and Tan Coonhound, Bernhardiner und Alaskan Malamute auf.
Eine Kombination von Hämophilie A und B hat man bisher bei Französischen Bulldoggen festgestellt.
Die Symptomatik von Hämophilie A und B ist aufgrund der verwandten Ursachen sehr ähnlich, tendenziell ist sie bei der Hämophilie A jedoch stärker ausgeprägt. Erkrankte Welpen können oftmals schon durch lang anhaltende Nabelschnurblutungen gleich nach der Geburt erkannt werden. Auch beim Zahnwechsel bluten diese Tiere ungewöhnlich heftig und andauernd. Bei schwerer Verlaufsform der Krankheit erreichen sie oftmals nicht die Geschlechtsreife. Kennzeichnend ist ebenfalls eine unverhältnismäßige Blutungsreaktion auf geringe Traumen. Große Hämatome, Nasenbluten, flächenhafte Hautblutungen, Nachblutungen nach Injektionen und Gelenksblutungen gehören zum alltäglichen Erscheinungsbild. Größere Verletzungen und Operationen führen in schweren Fällen oft zu tödlichen Blutungskrisen.
Die Laborbefunde der Gerinnungstests sind bei Hämophilie A und B bis auf eine verlängerte aPTT meist unauffällig. Im Regelfall liegen Thrombozytenzahl, PT/Quick, Thrombinzeit im Referenzbereich, die kapilläre Blutungszeit kann in seltenen Einzelfällen verlängert sein. Liegt eine derartige Befundkombination vor, kann zur Diagnosesicherung eine Einzelfaktorbestimmung für die Gerinnungsfaktoren VIII und IX vorgenommen werden.
Selbst bei einer Verringerung der Faktoraktivität auf einen Level zwischen 40 und 60 % zeigen die meisten Hunde noch keine krankhafte Blutungsneigung. Erst ab einer Restaktivität zwischen 24 und 5 % spricht man von 'milder Hämophilie', Werte zwischen 1 und 4 % charakterisieren eine 'mittelschwere Hämophilie' und erst eine Aktivität von unter 1 % kennzeichnet eine 'schwere Hämophilie'.
Je nach Schweregrad der Erkrankung ist die Prognose für betroffene Hunde eher ungünstig. Eine dauerhafte Behandlung mit Transfusionen von Frisch- oder Gefrierplasma sind aufgrund der kurzen Halbwertszeit der Faktoren VIII und IX nicht praktikabel. Diese müssten im Abstand von etwa 24 Stunden erfolgen.
Die Anwendung von Einzelfaktorkonzentraten ist mit immensen Kosten verbunden und kann bei wiederholter Applikation zu allergischen Reaktionen oder der Ausbildung von Antikörpern führen.
In der Humanmedizin wird derzeit erprobt, hämophile Patienten gentherapeutisch zu behandeln. Obwohl hierfür wesentliche Tierversuche an Hunden durchgeführt wurden, ist ein therapeutischer Einsatz dieser Methoden vorerst nicht absehbar.
Hunde mit leichter Hämophilie können durch Beachtung bestimmter Vorsichtsmaßnahmen in relativ gutem Gesundheitszustand gehalten werden. Zu vermeiden gilt es Verletzungen aller Art, auch stumpfe Traumata wie Stöße und Prellungen. Vor Operationen ist in jedem Fall eine vorbeugende Substitutionsbehandlung vorzunehmen.
Bei einer reduzierten Aktivität des Faktors IX (gilt auch für Faktor II, VII und X) sollte differentialdiagnostisch immer beachtet werden, dass Störungen der Leberfunktion und/oder Vitamin-K-Mangel (Aufnahme von Mäuse- oder Rattengift) ursächlich für das Krankheitsbild sein können.
Da bis zum heutigen Zeitpunkt noch keine kurative Behandlungsmethode für hämophile Hunde zur Verfügung steht, muss v.a. durch konsequenten Zuchtausschluss betroffener Tiere die Verbreitung eingedämmt werden. Eine wesentliche Rolle spielt hier die Erkennung von Überträgerinnen, die selbst nicht erkrankt sind.
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