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Re: Defininiton ALS - amyotrophe Lateralsklerose
claudiaweidt - 03.06.2009, 17:03Defininiton ALS - amyotrophe Lateralsklerose
Defininiton ALS - amyotrophe Lateralsklerose
IN MEMORIAM AN MEINE TANTE BRIGITTE (GITTI) HAMP DIE ELENDIG AN ALS VERSTORBEN IST UND DEREN MANN GUSTAV (TAFTEL) HAMP (EBENFALLS VERSTORBEN DURCH VIRUS IM KRANKENHAUS NACH OP) UND DEREN ANGEHÖRIGE:
Defininiton ALS - amyotrophe Lateralsklerose
WAS IST A L S ??? amyotrophe Lateralsklerose (wenn nicht schon vorher durch Umweltschadstoffe genverändert und vergiftet!!!)....
Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine chronische und fortschreitende Erkrankung des zentralen Nervensystems. Dabei ist derjenige Teil des Nervensystems betroffen, der für die willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur verantwortlich ist. Es handelt sich um eine Schädigung der motorischen Nervenzellen (motorische Neuronen, Motoneurone) im Gehirn und Rückenmark.
Die Steuerung der Muskulatur ist ein recht komplizierter Prozess. Grundsätzlich sind zwei verschiedene Gruppen von motorischen Nervenzellen dafür verantwortlich (siehe Abb. 1). Die übergeordneten Zellen befinden sich in der Großhirnrinde (motorischer Kortex) und sind der Ausgangspunkt für einen langen Nerven- fortsatz (Axon), der bis zum Rückenmark reicht. Diese Nervenzelle einschließlich ihres Axons nennt man erstes motorisches Neuron (Abb. Motorisches System: rote Nervenzelle).
Der Nervenfortsatz des ersten motorischen Neurons hat Kontakt mit motorischen Nervenzellen im Rückenmark, die als zweites motorisches Neu-ron bezeichnet werden (Abb. Motorisches System: gelbe Nervenzelle). Die Nervenzellen im Rückenmark stellen durch lange Nervenfortsätze die Verbindung zur Muskulatur her.
Bei der ALS sind beide motorische Neurone, d.h. das erste und zweite Motoneuron erkrankt. Dabei kommt es zu einem Untergang der einzelnen motorischen Nervenzellen. Eine Störung der motorischen Neurone stellt sich daher dem Patienten in erster Linie als Muskelschwäche (Kraftminderung, Parese), Muskelschwund (Atrophie) oder Steifigkeit (Spastik) dar.
Eine Schädigung des ersten Neurons kann zu einer unkontrollierten Steigerung der Muskelspannung führen, die der Patient als Steifigkeit (Spastik) empfindet. Durch die Schädigung des zweiten Motoneurons wird die Aktivierung der Muskulatur durch das Nervensystem vermindert. In der Folge entsteht eine Muskelschwäche (Parese) und Muskelschwund (Atrophie).
Sehr charakteristisch für die ALS ist das Nebeneinander bestehen aller genannter motorischer Symptome. So sind bei der ALS eine Reflexsteigerung bzw. erhaltende Muskeleigenreflexe in paretischen Muskelgruppen nachweisbar. Diese Befundkonstellation ist für den neurologisch ausgebildeten Arzt in einer körperlichen Untersuchung erkennbar und wesentliche Grundlage für die Formulierung der klinischen Diagnose der ALS.
Der Verlauf der Krankheit
Der Verlauf der ALS ist bei jedem Patienten unterschiedlich. So ist eine Vorhersage der einzelnen Beschwerden und des zeitlichen Auftretens der Symptome nicht möglich. Der Krankheitsverlauf der ALS und vor allem die individuellen Beschwerden werden wesentlich von der erstbefallenen Muskelregion bestimmt. Die Beschwerden beginnen in der Regel in einer isolierten Muskelregion, z.B. mit einem Muskelabbau der kleinen Handmuskeln eines Armes oder feinen Muskel kontraktionen (Faszikulationen). Charakteristisch ist das Ausbreiten der Symptomatik auf benachbarte Muskelregionen, z.B. vom Arm auf die gleichseitige Schulter oder den anderen Arm. Dabei folgt die Ausbreitung der motorischen Symptomatik offensichtlich einem bestimmten Muster, dessen Grundlage derzeit nicht bekannt ist. Die Geschwindigkeit der Symptomausbreitung kann viele Monate oder nur wenige Wochen betragen. Bedingt durch einen Schwund der Muskulatur (Atrophie) oder durch die Steifigkeit (Spastik) kommt es zu einer fortschreitenden Lähmung der betroffenen Extremität. Bei Befall der Beinmuskulatur bedeutet dies eine zunehmende Gehstörung, die bis zur Notwendigkeit einer Gehstütze oder eines Rollstuhls führt. Ein Befall der Armmuskulatur schränkt wiederum andere Tätigkeiten des Patienten ein. So werden alle Verrichtungen, die mit Armen und Händen ausgeführt werden, wie Heben, Tragen, Schreiben, Schneiden, Essen, Körperpflege erschwert. Im weiteren Krankheitsverlauf werden in der Regel alle Extremitäten, d.h. Arme und Beine betroffen sein. Die Verrichtung der alltäglichen Tätigkeiten wird dann durch Anschaffung von Hilfsmitteln und durch die Hilfe von Angehörigen und pflegerischen Kräften unterstützt.
Bei einer geringeren Zahl der Patienten beginnt die Erkrankung mit einer sogenannten Bulbärsymptomatik. Bei der überwiegenden Zahl der Patienten treten die bulbären Symptome in einem späteren Krankheitsstadium zusätzlich zu der Extremitätenschwäche auf. Bei der bulbären Symptomatik handelt es sich um eine Störung der Muskulatur, die von den Hirnnerven versorgt werden. Dazu gehören die Zungen-, Schlund- und Gaumenmuskulatur.
Frühe Symptome sind feine Muskelkontraktionen (Fibrillationen) und eine Kraftverminderung bzw. Steifigkeit der Zunge. Die Funktionsbeeinträchtigung dieser Muskulatur führt zu einer erschwerten Artikulation bis hin zur Unfähigkeit, verbal zu kommunizieren. Für diese Problematik wurden Kommunikationshilfen entwickelt, die eine Verständigung ohne Lautsprache des Patienten möglich machen. Die Störung der Schlund- und Zungenmuskulatur bemerkt der Patient durch Kau- und Schluckstörungen. Bestimmte Nahrungsmittel, insbesondere sehr feste oder dünnflüssige Nahrung, bereiten dann Schwierigkeiten, so dass eine spezielle Nahrungszusammenstellung notwendig wird.
Die Lähmung der Gesichtsmuskulatur, die ebenfalls zum Krankheitsbild gehören kann, wird durch Entweichen des Speichels als sehr belastend erlebt. Durch entsprechende Medikamente kann die Bildung von Speichel vermindert werden. Insgesamt verursacht die Bulbärsymptomatik schwerste Belastungen für den Erkrankten und die Angehörigen. Eine weitere elementare Körperfunktion, die Atmung, ist ebenfalls an die Muskulatur gebunden. So wird beim Atemvorgang der Brustkorb und das Zwerchfell durch entsprechende Skelettmuskulatur versorgt. Eine Schwäche der Atemmuskulatur kann vor allem im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf zu einer lebensbedrohlichen Situation werden und stellt eine häufige Todesursache der ALS dar.Die mittlere Überlebenszeit beträgt nach Diagnosestellung 3 bis 5 Jahre. Etwa 10 % der Patienten haben einen langsamen Verlauf der ALS mit längeren Überlebenszeiten (bis mehr als 10 Jahre). Zu betonen ist, dass eine prognostische Abschätzung bei Krankheitsbeginn nicht möglich ist. So steht derzeit kein klinisches Kriterium (z.B. Laborparameter, genetischer Faktor) zur Verfügung, das eine Bestimmung der Prognose eines individuellen Patienten gestattet. Ein Stillstand des Krankheitsprozesses ist sehr selten, aber wiederholt berichtet worden.
Wie häufig ist die Krankheit?
In einer Bevölkerung von 100.000 Einwohnern sind zwischen 3 und 8 Menschen an ALS erkrankt (Prävalenz). Jährlich treten - wiederum auf 100.000 Einwohner bezogen - zwei Neuerkrankungen auf (Inzidenz).Die Häufigkeit der ALS ist weltweit vergleichbar. Nur für einige Regionen des westlichen Pazifik ist eine deutlich höhere, aber jetzt rückläufige Häufung der ALS festgestellt worden.
Das Haupterkrankungsalter liegt zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Die jüngsten Patienten erkranken im Alter von 20-30 Jahren. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 56-58 Jahren . Unter 10% der ALS-Patienten erkranken vor dem 40. Lebensjahr.
Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen (etwa 1,5:1).
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